Дерматомиозит и рак яичников
В Ильинскую больницу обратилась пациентка 51 года. Несколько месяцев назад на фоне полного благополучия у здоровой, работающей женщины появились высыпания по всему телу, которые начали прогрессировать. Высыпания сливались в большие красные пятна на ногах и руках, лицо постепенно приобрело красно-алый оттенок, а через несколько месяцев добавились выраженные прогрессирующие отёки лица.
Безуспешное лечение
Пациентка внимательно относилась к малейшим изменениям в своем здоровье, поэтому при появлении первых симптомов она сразу обратилась за медицинской помощью. Исходя из клинической картины, можно было заподозрить запущенный случай аутоиммунного заболевания, прогрессирующего из-за отсутствия специфического лечения, поэтому женщина была обследована в разных учреждениях, но попытки поставить верный диагноз не увенчались успехом, как и не удалось подобрать эффективного лечения. В общей сложности пациентку осматривали 22 разных специалиста (терапевт, дерматолог, инфекционист, невропатолог, несколько ревматологов, иммунологов и аллергологов). Пациентке назначались препараты с различным составом, в том числе гормональные, она прошла курсы инъекционного лечения глюкокортикоидами, но эффект был минимальным и кратковременным.
Состояние стало ухудшаться, появились трудности при глотании, пациентка не могла поднять руки выше уровня плеча. В поисках причины женщина стала посещать всех специалистов подряд, одним из которых был гинеколог. Оказалось, что она пришла по адресу. На первичном приёме была диагностирована объёмная опухоль яичника, онкомаркеры завышены в десятки раз, а УЗИ выявило признаки злокачественности.
Паранеопластический синдром
Дерматомиозит или полимиозит может быть паранеопластическим, т.е. вызванным злокачественным процессом, причём локализация опухоли может быть разной (лимфома Ходжкина, рак молочной, предстательной и поджелудочной желёз, колоректальный и рак лёгкого), в том числе и рак яичника (Psomiadou et al., Contemporary Oncology, 2020).
Впервые связь дерматомиозита с раком была зафиксирована в 1916 году, когда его описали как паранеопластический синдром (Stertz et al.). Всего в литературе к 2020 году было описано 110 случаев паранеопластического дерматомиозита при раке яичников.
Онкологический консилиум
В Ильинской больнице пациентке по решению мультидисциплинарного консилиума было назначено лечение, на фоне которого уже через неделю женщина отметила улучшение самочувствия. Пациентку дообследовали, и рассмотрели случай на онкоконсилиуме.
Бессимптомное течение типично для рака яичников, поэтому в 75-80% случаев он выявляется на поздних стадиях, а эффективных программ скрининга, т.е. планового регулярного обследования для раннего выявления рака яичников в мире не существует.
Жалобы со стороны мочеполовой сферы пациентку не беспокоили. Менопауза наступила год назад, тогда и состоялся последний визит к гинекологу. Иных жалоб, позволивших бы заподозрить наличие опухоли в малом тазу, пациентка не отмечала. За это время опухоль выросла до внушительных 20 см и стала вовлекать в процесс окружающие органы и ткани, плотно прирастая к тазовой брюшине, в том числе переднематочного пространства, инфильтрируя мышечный слой стенки мочевого пузыря.
На КТ при предоперационном обследовании были обнаружены три забрюшинных метастаза: два в парааортальные лимфоузлы и один в тазовый узел слева. Также у женщины был выявлен выраженный холецистолитиаз.
Онкоконсилиумом Ильинской больницы было принято решение выполнить радикальную операцию (стандартную при распространённой стадии рака яичников) в объёме полной или оптимальной циторедукции: удаление матки с придатками, всех видимых очагов опухоли в брюшной полости, сальника, червеобразного отростка, удаление тазовой брюшины и забрюшинных метастазов. В случае данной пациентки еще и удаление желчного пузыря, т.к. его сохранение привело бы к риску повторного оперативного вмешательства и возникновения осложнений в раннем или отдалённом послеоперационном периодах.
Операция была выполнена в запланированном объёме без осложнений. Наибольшую сложность представляло удаление одного из двух парааортальных метастазов, расположенного ретроаортально, т.е. между аортой и позвоночником.
Послеоперационный период проходил гладко, через несколько дней пациентка была выписана домой.
Выполнение первичного циторедуктивного вмешательства при IIIB стадии рака яичников, которая имелась в данном случае, является принципиальным в борьбе с заболеванием, однако на этом лечение не заканчивается. После восстановления и заживления, в соответствии с полученными результатами плановой гистологии, клиническим онкологом пациентке назначена адъювантная противоопухолевая терапия.
Хотя рак яичников является довольно коварным ввиду своего агрессивного и бессимптомного течения, в данном случае благодаря проявлениям дерматомиозита (одного из крайне редких симптомов) пациентке был поставлен верный диагноз и проведено хирургическое лечение, которое при дальнейшем распространении опухоли было бы невыполнимым.
Березовский Денис Михайлович 