Наследственный ангионевротический отек (НАО)
Наследственный ангионевротический отек (НАО) — это редкое, серьезное генетическое заболевание, которое характеризуется повторяющимися эпизодами отеков (припухлостей) в различных частях тела.
Ключевая особенность НАО в том, что эти отеки НЕ сопровождаются зудом и НЕ реагируют на стандартные противоаллергические препараты (антигистаминные, кортикостероиды, адреналин).
В основе НАО лежит молекулярно-генетический дефект, отвечающий за производство или функцию белка ингибитора C1-эстеразы (C1-INH).
При дефиците или неполноценности C1-INH выходит из-под контроля калликреин-кининовая система. Это приводит к избыточному образованию вещества брадикинина. Именно брадикинин вызывает резкое повышение проницаемости мелких сосудов (капилляров), что приводит к выходу жидкости в окружающие ткани — к отеку.
Отеки при НАО имеют характерные особенности:
- Болезненные, плотные, не зудящие.
- Кожа над отеком не краснеет.
- Развиваются медленно: от нескольких часов до суток.
- Проходят самостоятельно через 2-5 дней.
Локализация отеков
Периферические отеки: руки, ноги, лицо, половые органы. Отек может быть асимметричным.
Отек желудочно-кишечного тракта (самый частый и один из самых болезненных симптомов):
· Проявляется сильными болями в животе, тошнотой, рвотой, диареей.
· Часто приводит к ненужным хирургическим операциям (подозрение на "острый живот"), так как симптомы имитируют аппендицит или кишечную непроходимость.Отек верхних дыхательных путей (самый опасный симптом!):
· Отек гортани, языка, мягкого неба.
Может привести к полному закрытию дыхательных путей и смерти от удушья!
Триггеры
Отеки часто появляются после воздействия провоцирующих факторов:
- Травмы (даже незначительные, например, стоматологические процедуры)
- Хирургические операции
- Стресс, эмоциональные переживания
- Инфекционные заболевания
- Физическое перенапряжение
- У женщин: менструация, прием оральных контрацептивов, беременность.
Подходы к терапии наследственного ангионевротического отека
Лечение острых приступов:
При отеке гортани НЕМЕДЛЕННО вызывать скорую помощь и, если возможно, ввести препарат для купирования приступа. Стандартные противоаллергические уколы не помогут, поэтому необходимо знать о диагнозе!Короткосрочная профилактика (перед плановыми процедурами):
Проводится за несколько часов или дней до провоцирующей процедуры (например, лечение у стоматолога, операция).Долгосрочная профилактика:
Назначается пациентам с частыми или тяжелыми приступами для снижения их частоты и тяжести.
Наследственный ангионевротический отек — серьезное заболевание, но при правильной диагностике и современном лечении пациенты могут вести полноценную жизнь, эффективно контролируя приступы.
Козлова Анна Леонидовна 