Нет тупиковых ситуаций, есть непростые решения: ювенильный дерматомиозит
В Ильинскую больницу обратилась мама девочки 10 лет с жалобами на выраженную мышечную слабость, покраснения на лице, руках, ногах, множественный кальциноз.
Девочка заболела в 3 года, когда стало краснеть лицо, веки, появилась отечность, выраженная слабость, ребенок не мог встать с горшка, кровати. Потом стала беспокоить повышенная температура тела до 38,0, боль в суставах.
После неоднократных госпитализаций и обследований ребенку был поставлен редкий диагноз: ювенильный дерматомиозит.
Терапия ювенильной формы дерматомиозита всегда непростая, а у девочки оказалась еще и полирезистентная форма. Несмотря на проводимую терапию, заболевание продолжало прогрессировать – появились язвы, множественные подкожные, межмышечные кальцинаты, которые очень мешали сидеть, лежать, ходить. В области ягодиц кальцинаты беспокоили особенно, т. к. они сливались в большие конгломераты размерами до 5–7 см и «прорывались» наружу.
Оценив всю сложность и тяжесть течения заболевания, а также полирезистентность в отношении проводимой терапии, мы предложили доказательный, но индивидуальный подход современной терапии, который дал результат.
В настоящее время ребенок стал более активным, за полгода вырос на 2 см, и это очень хороший результат. Сыпь и отечность уже не беспокоят, мышечная сила восстанавливается, кальцинаты еще сохраняются, но размер их стал радикально меньше, и мы верим, что сможем совсем избавить ребенка от них и достичь полного контроля над заболеванием с достижением полной ремиссии (равносильно выздоровлению).
Это наша маленькая и очень большая победа в непростой борьбе со сложным заболеванием…
Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный дерматомиозит — редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает мышцы и кожу.
Обычно иммунная система помогает бороться с инфекциями, но при аутоиммунных заболеваниях иммунная система реагирует по-другому: она становится сверхактивной в нормальной ткани, это приводит к воспалению, которое вызывает отек ткани и может привести к ее повреждению.
При ювенильном дерматомиозите страдают мелкие кровеносные сосуды в коже и мышцах. Это приводит к таким проблемам, как мышечная слабость или боли, особенно в мышцах туловища, а также в мышцах области бедер, плеч и шеи.
Ювенильный дерматомиозит является редким заболеванием. Частота встречаемости 4 : 1 000 000.
Точная причина дерматомиозита неизвестна.
Основные симптомы
Утомляемость (усталость)
Мышечные боли и слабость
С практической точки зрения ребенок может начать отказываться от длительной ходьбы и занятий спортом, маленькие дети могут «стать капризными», проситься на руки. По мере усиления симптомов подъем по лестнице и вставание с кровати может стать проблемой. У некоторых детей воспаленные мышцы становятся тугоподвижными и сокращаются (так называемые контрактуры). Это приводит к тому, что ребенку трудно полностью распрямить пораженную руку или ногу: локти и колени, как правило, находятся в зафиксированном согнутом положении. Это может влиять на объем движений рук или ног.Боль в суставах, а иногда их опухание и тугоподвижность
Кожные высыпания
Сыпь может располагаться на лице, сопровождаться отеками вокруг глаз (периорбитальный отек), проявляться пурпурно-розовыми пятнами на веках (симптом «фиолетовых очков»), а также на других частях тела (в верхней части суставов пальцев, на коленях и локтях), где кожа может утолщаться (папулы Готтрона).Кальциноз
В ходе болезни могут развиваться затвердения под кожей, содержащие кальций. Это называется кальциноз. Иногда он присутствует уже в самом начале болезни. На поверхности таких затвердений могут появляться язвы, из которых может сочиться молочная жидкость, содержащая кальций.Абдоминальная боль (боль в животе)
У некоторых детей возникают проблемы с кишечником. К числу таких проблем относятся боли в животе или запор, а иногда и серьезные проблемы в брюшной полости – это связано с поражением кровеносных сосудов кишечника.Поражение легких
Проблемы с дыханием могут возникнуть из-за мышечной слабости. Кроме того, мышечная слабость может вызвать изменения голоса ребенка, а также затруднение глотания. В некоторых случаях развивается воспаление легких, что может привести к одышке.
Лечение
Средства для полного излечения этого заболевания не существует, но цель лечения заключается в том, чтобы обеспечить контроль над этой болезнью (добиться перехода в стадию ремиссии). Лечение подбирается с учетом потребностей каждого пациента. Если заболевание не контролировать, то возможны повреждения различных органов, и эти повреждения могут быть необратимыми: это может привести к долгосрочным проблемам, в том числе инвалидности, которая сохраняется даже тогда, когда болезнь проходит.
Козлова Анна Леонидовна 