Синдром Маршалла (PFAPA)
Синдром Маршалла, или PFAPA (Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis), – это аутовоспалительное заболевание, характеризующееся периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и/или шейным лимфаденитом.
Впервые синдром PFAPA был описан в 1987 году G.S. Marshall и соавторами, когда они описали 12 клинических случаев с периодической лихорадкой без признаков циклической нейтропении и отставания в развитии и росте.
Синдром Маршалла (PFAPA) является наиболее частым аутовоспалительным заболеванием у детей.
Диагностические критерии синдрома Маршалла (PFAPA) включают:
Рецидивирующие приступы лихорадки у детей до 5 лет продолжительностью 3–4 дня, повторяющиеся в среднем каждые 28 дней.
Наличие одного или нескольких симптомов:
Афтозный стоматит (язвочки во рту),
Шейный лимфаденит (увеличение лимфоузлов),
Признаки фарингита/тонзиллита (воспаление горла без признаков инфекции).
Исключение циклической нейтропении.
Отсутствие симптомов в межприступный период (между приступами ребенок чувствует себя хорошо).
Соответствующее возрасту физическое и нервно-психическое развитие (в развитии не отстает от сверстников).
Точная причина развития заболевания неизвестна.
Известно, что синдром Маршалла не связан с инфекционными или аутоиммунными заболеваниями.
Заболевание не имеет генетической природы, то есть его нельзя подтвердить или опровергнуть молекулярно-генетическими методами исследования. Предположительно, причиной развития заболевания является нарушение работы иммунной системы.
Дифференциальная диагностика заключается в исключении других моногенных (генетических) форм аутовоспалительных заболеваний, инфекционных заболеваний, а также циклической нейтропении.
Прогноз
Заболевание имеет благоприятный прогноз, то есть приступы обычно со временем проходят самостоятельно. Однако под «маской» синдрома Маршалла (PFAPA) могут протекать более тяжелые аутовоспалительные заболевания.
Козлова Анна Леонидовна 