Оставайся здоровым!

Нейробластома составляет 7-10% от всех злокачественных новообразований детского возраста и достигает 50% среди детей первого года жизни.

Нейробластома – единственная опухоль детского возраста, в отдельных случаях имеющая способность к спонтанной регрессии опухоли и к созреванию в доброкачественную опухоль (ганглионеврома).

  • Нейробластома.

Термином «нейробластома» принято обозначать опухоли, происходящие из клеток симпатического ганглия (нейробластомы, ганглионейробластомы и ганглионевромы). Нейробластома составляет 7-10% от всех злокачественных новообразований детского возраста и достигает 50% среди детей первого года жизни.

Наиболее частой локализацией нейробластомы являются надпочечники (40%), далее забрюшинное пространство (25%), средостение (15%), шея (5%) и малый таз (5%). Метастатические очаги могут определяться в костях, костном мозге, лимфатических узлах, печени, коже, орбите, реже – в головном мозге и легких.

Нейробластома – единственная опухоль детского возраста, в отдельных случаях имеющая способность к спонтанной регрессии опухоли и к созреванию в доброкачественную опухоль (ганглионеврома).

Симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и наличия метастазов. Наиболее частыми симптомами являются:

-увеличение живота в размерах

-боль в животе, задержка стула

-боль в костях

-экзофтальм

-периорбитальные тени, экхимозы вокруг глаз

-синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз)

-боли в спине, слабость в нижних или верхних конечностях (нижний/верхний парапарез/тетрапарез)

-лихорадка без очагов инфекции, снижение веса, анемия

-нарушение тазовых функций

  • Паранеопластический синдром.

Существует несколько паранеопластических синдромом, которые связаны с нейробластомой, и могут быть обусловлены как локализованной, так и метастатической формой болезни.

1.      Опсоклонус-миоклонус синдром – встречается в 3% всех нейробластом и характеризуется быстрыми, хаотическими движениями глазных яблок, ритмическими подергиваниями мышц туловища и конечностей и/или атаксией. В случае развития схожей симптоматики, обязательным является обследование на нейробластому

2.      Секреция VIP (вазоактивный интестинальный полипептид) – синдром характеризуется длительной диареей и гипокалиемией

  • Диагностика нейробластомы.

В случае подозрения на нейробластому, необходимо выполнить анализ мочи на уровень катехоламинов (ванилилминдальная и гомованилиновая кислота).

Биопсия с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием необходима для постановки диагноза, а также FISH исследование для выявления амплификации гена N-MYC и ряда других неблагоприятных молекулярно-генетических маркеров.  

Помимо УЗИ, КТ и МРТ, необходимо выполнение специфического для нейробластомы исследования – MIBG-сцинтиграфия, для определения метастатического поражения костной системы.

Также для определения поражения костного мозга, проводится пункционная биопсия костного мозга из 4 точек с последующим цитологическим исследованием аспирата.

  • Прогностические факторы.

Течение нейробластом может значительно отличаться – от созревания злокачественной недифференцированной нейробластомы в доброкачественную, до генерализованного метастатического опухолевого процесса, рефрактерного ко всем видам терапии.

1.      Возраст и стадия заболевания – чем младше ребенок на момент постановки диагноза и чем меньше распространенность опухолевого процесса, тем более оптимистичными могут быть прогнозы.  Дети до 12 месяцев жизни имеют лучший прогноз, даже при выявлении IVs стадии (локализованная опухоль с метастатическим поражением кожи, печени, и/или костного мозга). Исключением являются дети с IVs стадией в возрасте до 2 месяцев.

2.      Гистология -  в зависимости от соотношения клеток нейрального типа и Шванновской стромой, выделяют нейробластому, ганглионейробластому и ганглионеврому. В свою очередь, нейробластомы, в зависимости от степени дифференцировки клеток, могут быть недифференцированными, низкодифференцированными и дифференцированными.

3.      Молекулярно-генетические факторы – к неблагоприятным прогностическим факторам, значительно ухудшающими прогноз, относится амплификация гена N-MYC, делеция 1p, увеличение числа копий или потеря короткого/длинного плеча хромосомы.

  • Лечение нейробластомы.

Стандартом терапии нейробластомы низкой группы риска является только оперативное лечение, в дальнейшем – динамическое наблюдение.

В терапии нейробластом средней группы риска используют химиотерапию, а также оперативный этап в случае резектабельности опухоли.

Лечение нейробластом высокой группы риска все еще является трудной задачей в детской онкологии. Учитывая большую вероятность рефрактерного течения заболевания, быстрый рост и метастазирование нейробластом данной группы, используются мультимодальные агрессивные методы лечения, включающие в себя интенсивные курсы химиотерапии, вплоть до тандемной аутологичной трансплантации стволовых клеток, хирургическое лечение, лучевую терапию, MIBG – терапию. Также в случае ALK-позитивных нейробластом (около 10-15%), стандартом терапии также считается применение ALK-ингибиторов (кризотиниб). В качестве поддерживающей терапии назначается терапия моноклональными антителами (например, динутуксимаб).

  • Рецидив/рефрактерное течение нейробластомы.

Среди всех нейробластом высокой группы риска, около 20% опухолей не отвечают на стандартную линию терапию, таким образом, представляя собой рефрактерную форму болезни. Примерно в 40% случаев нейробластом группы высокого риска, получивших стандартные схемы лечения, развивается рецидив. В таких ситуациях отсутствуют единые международные протоколы. Предлагается химиотерапия второй линии и/или иммунотерапия, а также таргетная терапия. Подбор терапии проводится индивидуализированно, с учетом особенностей ребенка и молекулярно-генетических характеристик опухоли. 

Запись на прием

Клинические направления

Записаться Получить мнение врача дистанционно

Спрашивайте!