Опухоли центральной нервной системы у детей
Злокачественные новообразования центральной нервной системы (ЦНС) – второй по частоте встречаемости вид опухолей в детском возрасте, после острых лейкозов, и первый среди всех солидных опухолей.
Этиология развития новообразований головного мозга неизвестна, однако существуют достоверно установленные факторы риска:
-предшествующие высокие дозы облучения (например, лучевая терапия при лечении лимфобластного лейкоза в раннем детском возрасте)
-наследственные синдромы предрасположенности к опухолям, такие как синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 и 2 типа, синдром Туркота (глиомаполипозный синдром), болезнь Гиппеля-Линдау.
Виды опухолей ЦНС, наиболее часто встречающихся в детском возрасте:
-глиомы низкой степени злокачественности (LGG)
-глиомы высокой степени злокачественности (HGG)
-диффузная глиома ствола мозга (DIPG)
-медуллобластома
-эпендимома
-пинеобластома
-герминативно-клеточные опухоли
-менингиома
-краниофарингиома
-смешанные нейроглиальные опухоли
-другие, более редкие опухоли - атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (АТРО), эмбриональная опухоль с многослойными розетками (ETMR), хориоидкарцинома и др.
Наиболее частые проявления опухоли центральной нервной системы:
-рвота, особенно в утреннее время
-головная боль
-судороги, нарушение сознания
-нарушение походки
-слабость в верхней и/или нижней конечности
-внезапно развившееся косоглазие
-тазовые нарушения
Диагностика
Золотым стандартом диагностики новообразований центральной нервной системы является проведение МРТ с контрастным усилением на аппарате мощностью не менее 1.5 Тесла. В послеоперационном периоде, для объективной оценки наличия/отсутствия остаточной опухоли, критически важно проведение МРТ в течение 72 часов после операции, что является необходимым фактором для определения корректной схемы дальнейшей противоопухолевой терапии.
В условиях Ильинской больницы возможно проведение МРТ с медикаментозной седацией, в том числе детям первого года жизни, а также пациентам, находящимся на домашней искусственной вентиляции легких (ИВЛ).
Лечение опухолей ЦНС
требует мультимодального подхода, и в большинстве случаев включает в себя хирургический этап, химиотерапию и лучевую терапию. Выбор терапии полностью зависит от гистологического вида опухоли и, зачастую, ее молекулярно-генетического подтипа. В условиях Ильинской больницы возможно оперативное лечение, а также проведение лекарственной терапии – как стандартных международных химиотерапевтических режимов, так и назначение иммунотерапии и индивидуализированных схем таргетной терапии, на основании исследования молекулярной биологии опухоли.
Прогноз
Показатели пятилетней выживаемости в случае развития опухоли головного мозга очень вариабельны – от менее 20% при злокачественных глиомах, до 80% при некоторых подтипах медуллобластом и 97% при пилоидных астроцитомах. Также важное значение в прогнозе играет возраст ребенка и степень распространения опухолевого процесса.
Особенностью детских опухолей центральной нервной системы является частое развитие тяжелых осложнений, как самой опухоли, так и ее лечения (хирургия, лучевая терапия) - нейрокогнитивные, психологические, эндокринные нарушения, длительная зависимость от ИВЛ, а также вторичные опухоли. Тем выше риск тяжелых осложнений, чем больше факторов риска – возраст пациента младше 3 лет, наличие гидроцефалии, необходимость краниоспинального облучения.
Также важным является тот факт, что в некоторых случаях, даже при успешном излечении опухоли мозга, ребенок может нуждаться в длительных реабилитационных мероприятиях, а также в оказании паллиативной помощи.
Супик Жанна Сергеевна 