Болезнь Иценко-Кушинга
Молодой человек 36 лет более года отмечал повышение артериального давления до 195/97 мм рт.ст, сложнокоррегируемое лекарственными препаратами. Пациент был обеспокоен прибавкой массы тела, не смотря на активные занятия спортом и стремление придерживаться правил здорового питания. С октября 2022 г. стали заметны изменения внешности: отложение жировой клетчатки, преимущественно на животе, уменьшение объёма мышц и жировой ткани на руках и ногах, ягодицах; появление багрово-фиолетовых стрий на животе и в области паха. В последнее время (два-три месяца) отмечает слабость в мышцах ног.
По данным лабораторных исследований выявлено повышение продукции кортизола корой надпочечников на фоне повышения уровня адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ).
Выполнена МРТ гипофиза: картина эндоселлярной аденомы гипофиза 7×5×4 мм. По совокупности результатов исследований подтверждён диагноз Болезни Иценко Кушинга (избыточная продукция адренокортикотропного гормона аденомой гипофиза).
Врачи Центра хирургии головы и шеи Ильинской больницы (оперирующий хирург - Григорьев Андрей Юрьевич, нейрохирург, д.м.н.) выполнили пациенту эндоскопическое трансназальное (через нос, без разрезов) удаление эндоселлярной кортикотропиномы (аденомы, продуцирующей адренокортикотропный гормон).
Мужчине назначена заместительная терапия препаратом из группы глюкокортикоидов. Других последствий оперативного лечения не зафиксировано, на 4 день после операции пациент выписан из стационара домой.
Через несколько дней после выписки состоялось плановое дистанционное общение больного с эндокринологом: мужчина отмечает хорошее самочувствие, хорошие показатели артериального давления на фоне минимальной антигипертензивной терапии. Запланирован контроль электролитов крови в рамках динамического наблюдения.
Справка:
Болезнь Иценко-Кушинга названа в честь учёных, независимо друг от друга описавших ее в начале ХХ века (американского хирурга Харви Кушинга и советского невролога Николая Михайловича Иценко).
Это редкое, тяжелое нейроэндокринное заболевание, связанное с появлением опухоли гипофиза и избыточной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышение уровня АКТГ приводит к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников.
Болезнь Иценко-Кушинга необходимо исключать у молодых людей с необычными для их возраста проявлениями (низкотравматичные переломы, сахарный диабет, повышение артериального давления, нарушение менструального цикла, снижение полового влечения, мышечная слабость в сочетании с активной прибавкой массой тела).
Обследование на наличие данного заболевания показано также пациентам любого возраста, имеющим следующие проблемы:
- сложно контролируемый сахарный диабет,
- артериальная гипертензия в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела,
- переломы тел позвонков,
- изменение внешности: отложение жировой клетчатки, преимущественно на животе, груди, спине, лице; уменьшение объёма мышц и жировой ткани на руках и ногах, ягодицах; появление багрово-фиолетовых стрий на животе, на внутренней поверхности бёдер и плеч, груди.
Оптимальным лечением Болезни Иценко-Кушинга является эндоскопическое трансназальное удаление эндоселлярной кортикотропиномы.
В постоперационном периоде возможны следующие последствия:
- прогнозируемая надпочечниковая недостаточность (жизнеугрожающее снижение уровня кортизола, продуцируемого корой надпочечников),
- нарушения водно-электролитного баланса (связанные как правило чередующимися фазами снижения / повышения секреции нейрогипофизом антидиуретического гормона).
Данные последствия чаще имеют транзиторный характер, корректируются в процессе активного наблюдения пациентов эндокринологом в постоперационном периоде.
Важно отметить, что результаты хирургического лечения болезни Иценко-Кушинга зависят как от квалификации нейрохирурга, так и от уровня эндокринологической, реанимационной, кардиологической служб, участвующих в наблюдении пациента на всех этапах.
Бублик Евгения Викторовна 