Врожденный порок развития мочевыделительной системы
Большинство пациентов, проходящих лечение в отделении детской хирургии Ильинской больницы, имеют сложные комбинированные пороки, оперированные в разных клиниках, и разобраться в особенностях, которые не позволяют достичь выздоровления, можно только решив задачу сравни детективным историям.
Так было и с нашей героиней, которой сегодня был проведен завершающий этап хирургической коррекции сложного комбинированного порока мочевыделительного тракта. История ее началась 15 лет назад, когда после рождения у нее случилась кишечная непроходимость, и девочка в 2 дня жизни оказалась на операционном столе. Во время операции оказалось, что кишечник сдавлен гигантским мочеточником от верхней половины левой удвоенной почки, которая сформировалась неправильно - как ее паренхима и как выход из мочеточника в мочевой пузырь. Хирурги выполнили частичное удаление половины почки и ее мочеточника с сохранением функционирующей нижней половины.
Кишечная непроходимость после этого разрешилась, однако вскоре была выявлена другая проблема - постоянный заброс мочи из мочевого пузыря в сохранённую нижнюю половину левой почки. Ребенку проводили попытки малоинвазивного внутрипросветного вмешательства по предотвращению этого заброса, но, к сожалению, успеха это не принесло. Тогда, оценив в 5 лет функцию почки как сниженную, но сохранную, хирурги выполнили ей пересадку собственного мочеточника в собственный мочевой пузырь. После операции впервые за долгое время у ребенка перестала рецидивировать инфекция мочевых путей и удалось уйти от постоянного приема препаратов.
Но спустя несколько лет у девочки вновь стали отмечаться эпизоды инфекции мочевыделительной системы. После обследования в нескольких клиниках причины рецидива инфекций доктора не обнаружили, поэтому определить возможный объем помощи не удалось. У ребенка периодически отмечались эпизоды инфекции, и она принимала препараты, чтобы инфекцию погасить. Так продолжалось, пока в марте 2023 года с очередным эпизодом инфекции мочевых путей она не обратилась в отделение экстренной помощи Ильинской больницы.
Характер инфекционного процесса заставил нас задуматься не просто о пиелонефрите, а о такой более серьезной проблеме, как абсцесс почки. Для подтверждения своего предположения мы выполнили девочке компьютерную томографию с внутривенным контрастным усилением, что позволило обнаружить очаги повреждения почечной ткани, но также мы обратили внимание, что лоханка почки с течением времени не опорожняется. Прогрессивное увеличение частоты и тяжести инфекционного процесса с возрастом ребенка, данные компьютерной томографии заставили нас задуматься об органической (анатомической) природе данного заболевания.
После лечения инфекции мы провели комплексное обследование, которое заняло около 3 месяцев. В результате мы обнаружили, что функция почки не только не снизилась, но даже несколько улучшилась, что пересаженный мочеточник хорошо работает, но есть препятствие в месте перехода из лоханки в мочеточник. Такой порок называется гидронефроз, он различается по степеням и по причине, и в нашем случае степень расширения являлась показанием к операции.
Причиной был врожденный порок развития. Необычность его заключалось в том, что пораженный сегмент не мог растягиваться больше 3 мм, но в раннем возрасте этот диаметр соответствует диаметру здорового мочеточника. С ростом ребенка роста пораженного сегмента не произошло, а постепенно восстанавливающаяся функция почки привела к увеличению количества мочи, секретируемой ею. Из-за сужения моча стала скапливаться в лоханке, приводя к ее расширению и созданию благоприятных условий для развития инфекции.
Полученные данные позволили установить показания к хирургической коррекции порока. На хирургически-урологическом консилиуме было принято решение о лапароскопической коррекции с внутренним дренированием лоханки после операции. Основной вопрос был, хватит ли длины мочеточника после выполненной ранее его пересадки, поэтому мы разработали план возможных реконструкций в зависимости от интраоперационной картины.
На операции мы столкнулись с выраженным рубцовым процессом после предыдущих операций, однако нам удалось безопасно выделить пораженный сегмент, при этом мы обнаружили, что помимо порока развития мышечной стенки сегмент дополнительно сдавливался атипичными сосудами, которые кровоснабжали нижний полюс почки. Повреждение этих сосудов могло привести к нарушению кровоснабжения почки и в итоге к ее потере.
Несмотря на все трудности, с которыми мы столкнулись, нам удалось выполнить классический для данной патологии анастомоз с резекцией пораженного сегмента и переводом мочеточника с лоханкой в положение, при котором в дальнейшем уже не будет конфликта с атипичными сосудами почки. Морфологическое исследование подтвердило врожденный характер порока.
Спустя месяц после проведенной операции ребенок был вновь госпитализирован. Мы выполнили удаление внутреннего стента, завершив хирургическое лечение. В дальнейшем девочка будет под наблюдением нашего нефролога Телятникова Никиты Александровича, мы будем контролировать сохранность функции почки и поддерживать ее при помощи необходимых нефропротективных препаратов.
Как мы не раз говорили, возможности Ильинской больницы, ее мультидисциплинарная команда специалистов, активное включение специалистов с опытом лечения взрослых пациентов в решение сложных вопросов в детской практике позволяет решать неординарные задачи с соблюдением принципа безопасности, минимального вмешательства с достижением максимального результата.
Выборный Михаил Игоревич 