Нефробластома (опухоль Вильмса)
Это злокачественное новообразование почки, происходящее из бластемных и других незрелых клеток почки. В большинстве случаев, точная причина возникновения опухоли неизвестна. Нефробластома составляет 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста, частота встречаемости - 1 случай на 10 тысяч детского населения. 80% опухолей встречаются в возрасте до 5 лет, медиана дебюта заболевания приходится на 3 года. До 7% нефробластом являются билатеральными, то есть одномоментно поражают обе почки. Генетические синдромы (Денис-Драш, WAGR-синдром), предрасполагающие к развитию злокачественных новообразований почки, встречаются примерно в 10% случаев и обычно сочетаются с врожденными пороками развития мочеполовой системы.
Как проявляется нефробластома?
Нефробластома – быстрорастущая опухоль, которая может удваивать свой размер в течение 21 дня, однако очень часто течение остается бессимптомным длительно, пока опухоль не достигнет больших размеров.
Основные проявления болезни:
- увеличение живота в размерах, изменение его формы
- гематурия
- повышение артериального давления
- абдоминальный болевой синдром с признаками кишечной непроходимости
- лихорадка без других признаков инфекции
- тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры
Диагностика
Для диагностирования злокачественных новообразований почки используется УЗИ, КТ и МРТ с контрастированием. В случае нефробластомы отсутствуют специфические опухолевые маркеры.
Лечение нефробластомы
Лечение в Ильинской больнице проводится в соответствии с рекомендациями американского и европейского сообществ детских онкологов.
Специалисты Ильинской больницы предлагают выбор терапии с учетом клинического состояния, стадии опухолевого процесса, группы риска, основанный на доказательной медицине и опыте международного онкологического сообщества.
Терапия нефробластомы всегда комплексная, с применением химиотерапевтического и хирургического этапа лечения в объеме частичной резекции почки или нефрэктомии, а также в отдельных случаях – лучевой терапии.
Общая выживаемость составляет около 85% случаев при благоприятных (favorable) гистологических вариантах опухоли, в случае менее благоприятных (unfavorable) видов нефробластомы – от 35 до 70%, в зависимости от стадии заболевания и других факторов.
Билатеральная нефробластома
В 5-7% случаев выявляется V стадия заболевания, то есть двухстороннее поражение почек. Важной целью, помимо выздоровления, в данной ситуации является сохранение почечной функции. Проводится более интенсивная химиотерапия с целью максимально возможного уменьшения объема опухолей и сохранения большего объема паренхимы почек во время хирургического этапа.
Существует несколько итоговых вариантов объема хирургического вмешательства, исходя из поражения почек. Возможна двухсторонняя частичная резекция почек. При более обширном поражении одной почки, проводится нефрэктомия с одной стороны и резекция менее пораженной почки.
Рецидив нефробластомы
Частота рецидивов при благоприятных гистологических вариантах (favorable) составляет около 15%, в случае опухолей с иными гистологическими подтипами (unfavorable)– до 50%. Другими факторами риска являются стадия опухоли (III, IV, V), возраст старше 2 лет, неблагоприятные молекулярные маркеры (потеря гетерозиготности 1p, 11p15, 16q и увеличение количества копий длинного плеча 1 хромосомы)
В случае рецидивов нефробластомы Ильинская больница предлагает, как стандартные международные схемы химиотерапии, так и индивидуализированный подбор таргетных препаратов, иммунотерапию, повторную хирургию.
Супик Жанна Сергеевна 