Оставайся здоровым!

Главное о нас

На прием к неврологу обратился молодой человек 20 лет с жалобами на атрофию мышц и слабость в кистях.

Данную проблему он впервые стал отмечать около 3 лет назад. Слабость постепенно прогрессировала и привела к тому, что пациенту стало несколько сложнее открывать дверь ключом, подтягиваться на турнике. Он стал также отмечать нарастание слабости в мышцах кистей, в связи с чем и обратился за консультацией.

В семье подобных жалоб ни у кого не было. Хроническими заболеваниями молодой человек не страдал.

При неврологическом осмотре была выявлена гипотрофия (похудание) мышц обеих кистей и предплечий, более выраженная справа. Также была выявлена слабость сгибателей мышц кисти с двух сторон и повышение сухожильных рефлексов. Патологические стопные и кистевые знаки отсутствовали. В остальном неврологический статус без отклонений от нормы.

У пациента были заподозрены 2 заболевания, между которыми и проводился дифференциальный диагноз: мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения (ММН) и болезнь Хираяма.

Первое заболевание является курабельным, поэтому оно исключалось в первую очередь.

Пациенту была проведена электромиография, которая не выявила блоков проведения, но зарегистрировала аксональную дегенерацию моторных волокон локтевого нерва с двух сторон и срединного нерва справа. Игольчатая ЭМГ зарегистрировала единичную спонтанную активность в мышцах обеих кистей и нейрогенную перестройку ПДЕ, что указывало на текущий процесс, затрагивающий периферические нервы или спинной мозг.

Следующим этапом мы взяли у пациента анализ крови на ганглиозиды, который бывает положительным у пациентов с ММН (но не в 100% случаев). У нашего пациента результат отрицательный.

Несмотря на отсутствие блоков проведения по данным ЭМГ и отсутствие ганглиозидов в крови, мы все-таки приняли решение о проведении МРТ плечевого сплетения для выявления его утолщения. По данным МРТ показательных результатов выявлено не было.

Совокупность данных методов обследования позволила нам исключить мультифокальную моторную нейропатию с блоками проведения.

Оставалось подтвердить такое заболевание, как болезнь Хираяма. Пациент был направлен на МРТ шейного отдела позвоночника с функциональными пробами (МРТ в покое и при сгибании в шейном отделе). Результат подтвердил данный диагноз. На МРТ была выявлена миелопатия, а также выраженное сужение дурального мешка и расширение заднего эпидурального пространства при сгибании в шейном отделе. Тем самым, благодаря грамотному подходу наших специалистов, диагноз болезни Хираяма был подтвержден.

Что нужно знать об этом заболевании? Оно является достаточно редким, возникает обычно у юношей. Развитие болезни Хираяма связано с аномальным смещением дурального мешка на шейном уровне, компрессией спинного мозга и, как следствие, развитием миелопатии при сгибании в шейном отделе.

Слабость и атрофия мышц кистей полностью стабилизируется через несколько лет, и более не прогрессирует. Хотя полного восстановления не наблюдается, люди с этой болезнью ведут привычный образ жизни, могут заниматься спортом (ограничения возникают разве что при видах деятельности, где требуется особая точность со стороны работы кистей рук, например, при стрельбе из лука).   

Автор: Сарычева Анастасия Валерьевна Невролог, клинический нейрофизиолог

Дата создания: 22.11.2022
Дата изменения: 22.11.2022
Записаться Получить мнение врача дистанционно

Спрашивайте!