Острая моторно-аксональная нейропатия: от диагноза до выздоровления
Заболевание развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента (бактерии, вирусы). Развитию патологии зачастую предшествуют инфекционные заболевания (респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика, коронавирус).
Классические проявления болезни - прогрессирующий паралич мышц конечностей и дыхательной мускулатуры. Пациенту с подозрением на ОМАН требуется срочная госпитализация. Важно в первые дни после появления признаков болезни в полном объеме провести патогенетическое лечение – иммуносупрессивную терапию.
Экстренный случай
В отделение экстренной помощи Ильинской больницы поступил пациент М 60 лет. Мужчина жаловался на тяжесть в затылочной области, головокружение при вертикальном положении, тошноту и сухость во рту, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря.
В ходе опроса выяснилось, что мужчина постоянно принимает антигипертензивные и гиполипидемические препараты. Неоднократно обследовался, был на консультации у нейрохирурга по поводу мешотчатой аневризмы левой внутренней сонной артерии, правой позвоночной артерии, деформирующего спондилеза и множественных грыж межпозвонковых дисков в шейном и верхне-грудном отделах.
Последнее плановое обследование пациент проходил в 2021 году, по его итогам было рекомендовано наблюдение в динамике.
События накануне
Первые признаки ухудшения самочувствия (тяжесть в затылочной области, головокружение в положении стоя, неустойчивость при ходьбе и сухость во рту) мужчина отметил за 2 дня до обращения в Ильинскую больницу.
По поводу своего состояния пациент обратился за консультацией к врачу общей практики. На приеме врач зафиксировал снижение артериального давления (до 90/60 мм рт.ст.) и рекомендовал временно прекратить прием антигипертензивных препаратов, пациент был оправлен домой. Вечером того же дня при походе в туалет мужчина потерял сознание и ударился головой, после чего был доставлен в Ильинскую больницу.
Первичная оценка состояния
При оценке неврологического статуса пациента при поступлении данных за очаговую симптоматику не выявлено. Объективно было отмечено падение систолического артериального давления (САД) более 30 мм рт.ст. в горизонтальном положении.
Был собран эпидемиологический анамнез. Выяснилось, что за два месяца до начала болезни пациент посещал Таджикистан, а за месяц до событий – Азербайджан.
Пациент был госпитализирован с явлениями ортостатической гипотензии, синкопэ (кратковременная утрата сознания, вызванная нарушением нормального кровообращения в мозге) с падением и травмой носа.
Развитие событий
Обследование пациента было продолжено в отделении.
По данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга структурных изменений в веществе головного мозга, признаков внутричерепного кровоизлияния выявлено не было.
Были исключены: гиповолемия, нарушение функции щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.
За два дня госпитализации у пациента развилось прогрессирующее ухудшение состояния в виде нарастающей общей слабости, появления и нарастания признаков дыхательной недостаточности, задержки стула на фоне гипокинезии кишечника (самостоятельного стула не было на протяжении четырех дней, перистальтика при аускультации была крайне вялая). У мужичины сохранялась ортостатическая гипотензия, присоединилась тошнота и атония мочевого пузыря, что стало показанием для проведения катетеризации.
Пациент не мог самостоятельно принять вертикальное положение в связи с выраженной слабостью и несистемным головокружением на фоне прогрессирующего ортостаза.
Отделение реанимации
В неврологическом статусе у пациента при госпитализации зафиксированы следующие данные: сознание ясное, на вопросы отвечает правильно, полностью ориентирован. Мидриаз, умеренный симметричный птоз. Глоточный рефлекс снижен, гипофония. Сухожильные рефлексы верхних конечностей снижены, нижних конечностей – средней живости. Мышечная сила в правой руке до 4 баллов преимущественно дистально, в ногах сохранна.
В связи с нарастанием дыхательной недостаточности (SpO2=93% на инсуффляции кислорода 3-4 л/мин, при разговоре 91%; ЧДД - 25-30/мин) и риском быстрого развития дыхательной недостаточности тяжелой степени пациент переведен отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).
Данные стационарного обследования
По данным компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ ОГК) инфильтративных изменений нет, отмечены гиповентиляционные изменения в легких.
КТ ангиография головного мозга: выявлена патологическая извитость правой и левой внутренней сонной артерии (ВСА) и левой позвоночной артерии. Локальная диссекция интимы левой ВСА перед входом в череп. Расширение позвоночных артерий перед слиянием.
МРТ головного мозга: данных за значимую патологию не обнаружено.
Консультация уролога: у пациента зафиксирована острая задержка мочи, на фоне гипотонии детрузора.
Консультация сосудистого хирурга: у пациента определяется аневризма левой ВСА с расслоением на уровне входа в череп, а также патологическая деформация левой ВСА, которая выявлена около 8 лет назад. Учитывая локализацию аневризмы, стабильный диаметр при динамическом наблюдении и отсутствие тромботических масс в полости аневризмы, оперативное вмешательство не показано.
Лабораторно-инструментальные исследования:
Антитела к SARS-CoV-2 – отрицательный.
Лейкоциты в первый день госпитализации (12.98); 2-е сутки (17.95); 3-е сутки (18.62) 10^9/л.
С-реактивный белок (СРБ): 1-е сутки (4.3); 3 cутки (102.3); 4 сутки (120.3) мг/л.
Ликвор общий анализ: белок – 0.99 г/л, цитоз – 1 кл/мкл, лимфоциты – 100%.
Антитела к гладкой мускулатуре (ASMA) – отрицательный.
Электрофорез белков сыворотки крови и иммунофиксация с панелью антисывороток (IgA/M/G/Kappa/Lambda) – в пределах нормы.
Обследование на васкулиты, включая исследования ANA, ANCA и комплемента, было отрицательным.
Диагноз
В динамике при клиническом неврологическом осмотре у пациента было зафиксировано умеренное нарастание тетрапареза и дальнейшее снижение сухожильных рефлексов со всех конечностей, более выраженное в верхних конечностях.
Пациенту была проведена стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) верхних и нижних конечностей. По результатам исследования зарегистрированы признаки аксонального моторного нарушения проведения по исследованным нервам верхних и нижних конечностей. Нарушения проведения по сенсорным волокнам исследованных нервов не зарегистрировано.
С учетом клинической картины, данных ЭНМГ и данных ликворной диагностики в виде белково-клеточной диссоциации, пациенту был поставлен диагноз «острая моторная аксональная невропатия (ОМАН)».
Успешное лечение
После полученных данных ликвора и ЭНМГ была незамедлительно начата патогенетическая иммуносупрессивная терапия: введение иммуноглобулина человеческого (ВВИГ) в дозе 2 г на кг массы тела.
После первых суток введения появилась положительная динамика в виде уменьшения выраженности ортостаза, пациент смог самостоятельно встать. На 2-е сутки пациент был переведен из ОРИТ в палату, сатурация самостоятельная 96%. На 4-е сутки введения ВВИГ пациент самостоятельно передвигался по палате, без признаков ортостаза и выраженной слабости, гипокинезия кишечника и атония мочевого пузыря уменьшились.
На 13 сутки госпитализации пациент после иммуносупрессивной терапии ВВИГ, и занятий с реабилитологом выписался с выраженной положительной динамикой.
