Злокачественные новообразования центральной нервной системы (ЦНС) – второй по частоте встречаемости вид опухолей в детском возрасте, после острых лейкозов, и первый среди всех солидных опухолей.

Этиология развития новообразований головного мозга неизвестна, однако существуют достоверно установленные факторы риска:

-предшествующие высокие дозы облучения (например, лучевая терапия при лечении лимфобластного лейкоза в раннем детском возрасте)

-наследственные синдромы предрасположенности к опухолям, такие как синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 и 2 типа, синдром Туркота (глиомаполипозный синдром), болезнь Гиппеля-Линдау.

Виды опухолей ЦНС, наиболее часто встречающихся в детском возрасте:

-глиомы низкой степени злокачественности (LGG)

-глиомы высокой степени злокачественности (HGG)

-диффузная глиома ствола мозга (DIPG)

-медуллобластома

-эпендимома

-пинеобластома

-герминативно-клеточные опухоли

-менингиома

-краниофарингиома

-смешанные нейроглиальные опухоли

-другие, более редкие опухоли - атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (АТРО), эмбриональная опухоль с многослойными розетками (ETMR), хориоидкарцинома и др.

Наиболее частые проявления опухоли центральной нервной системы:

-рвота, особенно в утреннее время

-головная боль

-судороги, нарушение сознания

-нарушение походки

-слабость в верхней и/или нижней конечности

-внезапно развившееся косоглазие

-тазовые нарушения

Диагностика

Золотым стандартом диагностики новообразований центральной нервной системы является проведение МРТ с контрастным усилением на аппарате мощностью не менее 1.5 Тесла. В послеоперационном периоде, для объективной оценки наличия/отсутствия остаточной опухоли, критически важно проведение МРТ в течение 72 часов после операции, что является необходимым фактором для определения корректной схемы дальнейшей противоопухолевой терапии.

В условиях Ильинской больницы возможно проведение МРТ с медикаментозной седацией, в том числе детям первого года жизни, а также пациентам, находящимся на домашней искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Лечение опухолей ЦНС

требует мультимодального подхода, и в большинстве случаев включает в себя хирургический этап, химиотерапию и лучевую терапию. Выбор терапии полностью зависит от гистологического вида опухоли и, зачастую, ее молекулярно-генетического подтипа. В условиях Ильинской больницы возможно оперативное лечение, а также проведение лекарственной терапии – как стандартных международных химиотерапевтических режимов, так и назначение иммунотерапии и индивидуализированных схем таргетной терапии, на основании исследования молекулярной биологии опухоли.

Прогноз

Показатели пятилетней выживаемости в случае развития опухоли головного мозга очень вариабельны – от менее 20% при злокачественных глиомах, до 80% при некоторых подтипах медуллобластом и 97% при пилоидных астроцитомах. Также важное значение в прогнозе играет возраст ребенка и степень распространения опухолевого процесса.

Особенностью детских опухолей центральной нервной системы является частое развитие тяжелых осложнений, как самой опухоли, так и ее лечения (хирургия, лучевая терапия) - нейрокогнитивные, психологические, эндокринные нарушения, длительная зависимость от ИВЛ, а также вторичные опухоли. Тем выше риск тяжелых осложнений, чем больше факторов риска – возраст пациента младше 3 лет, наличие гидроцефалии, необходимость краниоспинального облучения.

Также важным является тот факт, что в некоторых случаях, даже при успешном излечении опухоли мозга, ребенок может нуждаться в длительных реабилитационных мероприятиях, а также в оказании паллиативной помощи.

Автор: Супик Жанна СергеевнаСупик Жанна Сергеевна Детский онколог, врач паллиативной помощи

Дата создания: 28.09.2023
Дата изменения: 28.09.2023
Записаться Получить мнение врача дистанционно

Спрашивайте!