Ангиопатия Мойа-Мойа (болезнь и синдром)

Редкое заболевание артерий головного мозга, причины которого до сих пор окончательно не выяснены. Характеризуется прогрессирующим стенозом (вплоть до окклюзии) крупных внутричерепных артерий, преимущественно внутренних сонных, но также часто и начальных отрезков передних и средних мозговых. На фоне развития стенозов артерий для осуществления кровоснабжения головного мозга компенсаторно начинает развиваться сеть мелких коллатеральных дефектных артерий (рис. 1), которая на ангиограмме выглядит как облачко дыма (отсюда и название Мойа-Мойа, что в переводе с японского означает «клуб дыма», «туман» – японский もやもや).

Впервые описана в 1957 году японскими докторами K. Shimizu и K. Takeuchi.

Распространённость в странах Юго-Восточной Азии 6-10 случаев на 100 тысяч населения в год, в странах Европы до 0,1 случая на 100 тысяч населения в год. В России истинная распространённость неизвестна, однако косвенно, по количеству оперированных пациентов, может составлять до 0,5 случаев на 100 тысяч населения в год. Распространённость ангиопатии Мойа-Мойа среди детей с инсультом от 3% до 10%.

Тип течения заболевания неблагоприятный. Различают два основных варианта течения: ишемический (85% всех пациентов) и геморрагический (11% всех пациентов). А также до 4% занимает смешанный вариант течения, когда имеются оба варианта у одного пациента. При ишемическом варианте течения с момента первых проявлений болезни в течение 2 лет у 73% пациентов фиксируется какое-либо ишемическое событие (инсульт или транзиторная атака). У пациентов, перенесших ишемический инсульт, до 82% он повторяется. Повторные кровоизлияния при геморрагическом типе инсульта составляют до 40%.

Если ангиопатия Мойа-Мойа формируется не как самостоятельное заболевание, а на фоне другой уже имеющейся болезни (гематологические, онкологические, метаболические, сосудистые, аутоиммунные, инфекционные заболевания, врожденные аномалии развития – болезнь Дауна, нейрофиброматоз, красная волчанка и др.), то она называется синдромом Мойа-Мойа.

Выявляемость ангиопатии Мойа-Мойа у родственников первой линии в Японии составляет 10-15%, в США – 6%, в Китае – 5,2%, что говорит о значимости генетических факторов в развитии заболевания.

Причины возникновения

Причины возникновения болезни Мойа-Мойа неизвестны. Синдром Мойа-Мойа является следствием какого-либо другого хронического заболевания. В части случаев при стабилизации состояния пациента или излечения от основной болезни, синдром Мойа-Мойа получает обратное развитие и не требует хирургического лечения.

Симптомы

Заболевание дебютирует транзиторными ишемическими атаками, либо ишемическим инсультом. Реже встречается геморрагический вариант дебюта в виде субарахноидального, внутримозгового, либо внутрижелудочкового кровоизлияния. У пациентов детского возраста дебют с геморрагической формы начинается редко. Считается, что у европеоидов частота геморрагического дебюта заболевания ниже, чем у азиатской расы.

Некоторые авторы ещё в период до дебюта заболевания отмечают такие симптомы, как снижение интеллекта (особенно у пациентов детского возраста), а у взрослых пациентов ещё и нарушение памяти.

Диагностика

Для диагностики ангиопатии Мойа-Мойа применяют:

• Магнитно-резонансную томографию, которая позволяет диагностировать наличие очагов ишемии в острой фазе развития ишемического инсульта (DWI последовательность), кровоизлияний (T2*, SWI, SWAN); на Т1 последовательности можно увидеть наличие множественных мелких точечных выпадений сигнала, соответствующих новообразованным сосудам Мойа-Мойа (рис. 2).

• Компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет установить факт кровоизлияния или ишемии, а при использовании КТ-ангиографии – увидеть патологическую сеть артерий Мойа-Мойа и окклюзированные сегменты магистральных артерий головы (рис. 3).

• МСКТ-перфузию головного мозга (рис. 4), позволяющую увидеть зоны гипоперфузии мозга и запланировать необходимые территории для хирургического лечения. Некоторые авторы обсуждают возможность использования МР ASL-перфузии головного мозга.

• Селективную церебральную ангиографию (рис. 1), которая является «золотым стандартом» в определении стадии заболевания.

Профилактика

Специфических методов профилактики ангиопатии Мойа-Мойа не существует ввиду отсутствия сведений о причинах её развития. Однако при синдроме Мойа-Мойа лечение основного заболевания может оказать положительный эффект в течении Мойа-Мойа. Наблюдаются улучшения проходимости магистральных артерий головы и уменьшение сети коллатеральных сосудов Мойа-Мойа. Соответственно, снижается риск как ишемических, так и геморрагических событий, что позволяет вести пациентов консервативно, не предлагая им хирургического лечения.

Лечение ангиопатии Мойа-Мойа

Основной вид лечения – хирургический. Выполняется хирургическая реваскуляризация головного мозга с поражённой стороны. Проведенное в Японии исследование взрослых пациентов с геморрагическим типом течения заболевания (JAM-trial) показывает низкий процент повторного кровоизлияния в хирургической группе в сравнении с нехирургической группой (2,7% и 7,6% в год соответственно).

В настоящее время в клиниках, занимающихся проблемой Мойа-Мойа, выполняются комбинированные виды хирургической реваскуляризации. Это сочетание прямой и непрямой реваскуляризации. При прямой создаётся анастомоз непосредственно между экстракраниальными и интракраниальными артериями (например, между поверхностной височной и средней мозговой). Анастомоз даёт возможность получить полушарию недостающий объём крови сразу после его создания (рис. 5). Непрямая реваскуляризация заключается в создании так называемых синангиозов – соединений между васкуляризованными тканями головы и корой головного мозга. Например, укладывание височной мышцы на коре, надкостницы на кору, подворачивание листков твёрдой мозговой оболочки к коре (рис. 6). Из этих тканей в дальнейшем (через 3-5 месяцев) прорастают новые сосуды, которые и осуществляют кровоснабжение пострадавшего полушария в дополнение к уже функционирующему прямому анастомозу.

При поражении обоих полушарий головного мозга процедуру реваскуляризации последовательно выполняют с каждой стороны с определённым интервалом.

Рисунок 6. Непрямая реваскуляризация (энцефалодуромиопериостеосинангиоз).

Автор: Дубовой Андрей Владимирович Нейрохирург