Пациент 34 лет со спинальной мышечной атрофией и пороком развития почки
Около 10 лет назад у пациента был выявлен камень
правой почки и заподозрен порок развития. По месту жительства предлагали
удалить почки в связи с риском рецидивирующей инфекции и камнеобразования.
После обследования в Ильинской больнице первым этапом врачи выполнили эндоскопическое удаление камней правой почки и наложение нефростомы.
Во время второго этапа хирургического лечения обнаружили, что почка ротирована на 135 градусов внутрь и практически лежит на собственных сосудах и мочеточнике, при этом хроническое воспаление за счет нарушенного оттока мочи и длительного нахождения камней в полости лоханки привело к выраженному сращению тканей вокруг лоханки, что создало высокий риск травматизации почечных сосудов при мобилизации лоханки.
Для минимизации рисков и восстановления адекватного оттока из лоханки были разделены эмбриональные сращения, деформирующие прилоханочный отдел мочеточника, с последующей фиксацией почки в анатомически более выгодном положении. После данной манипуляции мочеточник принял прямолинейный ход на внутреннем стенте, при этом сужение мочеточника не определяется.
Пациенты со спинальной мышечной атрофией требуют мультидисциплинарного подхода. Например, максимальное раскрытие рта у пациента составляет не более 1 см, и интубация трахеи для вентиляции легких во время операции выполнялась с помощью бронхоскопа.
Через 2 месяца можно будет удалить внутренний стент, после чего лечение будет завершено.
Пациент героически борется со своим тяжелым заболеванием, а наши хирурги смогли помочь ему избавиться от серьезного врожденного заболевания и сохранить функционирующую почку.
