Кавернозные мальформации головного мозга
Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы, каверномы) головного мозга так же, как и артерио-венозные мальформации, в подавляющем большинстве случаев являются врождённой патологией головного и спинного мозга, хотя в литературе описаны единичные случаи формирования кавернозных мальформаций в течение жизни. Истинная встречаемость кавернозных мальформаций в популяции достоверно неизвестна, однако при прицельном поиске во время секционных исследований встречаемость каверном достигает 0,5% населения. Истинную встречаемость кавернозных ангиом оценить сложно ещё и по той причине, что они могут оставаться бессимптомными в течение всей жизни. У существенной части населения в последние 2-3 десятилетия кавернозные мальформации стали выявляться случайно, как результат широкой доступности МРТ-исследования.
По своему внешнему строению кавернозные мальформации напоминают ягоду малины или шелковицы, и состоят из множества мелких полостей, заполненных кровью, вплотную контактирующих между собой. Типичные размеры каверном колеблются от 0,5 см до 1,5-2 см. Однако встречаются и гигантские, до нескольких см в поперечнике . Скорость кровотока в кавернозных мальформациях незначительная, так как приток крови они получают через небольшие по диаметру артериальные сосуды – капилляры, а отток происходит в одну или несколько маленьких вен.
Причины возникновения
Следует понимать, что каверномы не являются опухолью. Они относятся к сосудистым врождённым заболеваниям центральной нервной системы, связанным с генетическими поломками. Большинство каверном являются спорадическими и выявляются в виде единичного очага в головном или спинном мозге, однако встречаются и семейные формы, которые чаще всего бывают множественными.
Рисунок 1. Удалённая кавернозная ангиома ствола головного мозга и её сравнение с тутовой ягодой.
Симптомы
Располагаться каверномы могут в любой части головного мозга, в том числе в сложнодоступных отделах – желудочковой системе, таламусе, гипоталамусе, черепно-мозговых нервах, стволе головного мозга. Однако наиболее частой локализацией каверном являются лобные и височные доли.
Кавернозные ангиомы могут манифестировать тремя основными вариантами:
- Кровоизлияние
- Эпилептический синдром
- Очаговые неврологические выпадения
До 80% пациентов с каверномами, локализующимися в больших полушариях головного мозга, имеют в анамнезе эпилептические приступы. При кавернозных ангиомах эпилептические приступы наиболее часто носят медикаментозно-резистентный характер, так как обусловлены изменениями мозгового вещества вокруг них – пропитыванием элементами крови в связи с частыми микрокровоизлияниями. Наиболее часто причиной стойкого эпилептического синдрома являются каверномы, локализующиеся в медиальных отделах височной доли, а также в коре задних отделов лобной доли. Хирургическое лечение, направленное на удаление кавернозных ангиом, в большинстве случаев приводит к избавлению от эпилептического синдрома.
Кровоизлияния из кавернозной ангиомы в среднем развиваются примерно у 1% пациентов в год. Большинство кровоизлияний небольшого объёма, что связано с невысокой скоростью кровотока в каверноме. Большие кровоизлияния с развитием дислокационного синдрома, требующие экстренного оперативного вмешательства, встречаются редко.
Очаговый неврологический дефицит, как правило, является следствием локализации каверномы в области подкорковых ядер, речевой зоны, двигательной коры или ствола головного мозга. Хирургическое лечение кавернозных ангиом такой локализации, как правило, наиболее сложно и рисковано. И решение об удалении таких каверном принимается на основании прогрессивного ухудшения неврологического статуса больного.
Симптомы очаговых неврологических выпадений, обусловленных кавернозной ангиомой, могут быть разнообразны и зависят от её локализации в мозге. При локализации в двигательной коре головного мозга могут развиваться параличи конечностей, лица; при локализации в речевых зонах – нарушение восприятия речи, а также произношения слов и предложений; также возможны нарушения любых других функций организма, например, головные боли, тошнота и рвота, косоглазие, нарушение зрения и слуха, реже нарушение глотания.
Специфических симптомов, которые присущи лишь кавернозным ангиомам, не существует.
Диагностика
Основы диагностики кавернозных мальформаций головного и спинного мозга заключаются в проведении МРТ головного мозга, которая обладает 100% чувствительностью и 98% специфичностью к каверномам (рисунок 2). МРТ должна быть выполнена на аппарате с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл в последовательностях Т1 и Т2 и последовательностях, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI, Т2*GRE, SWAN). В Т1 и Т2 каверномы имеют гетерогенную структуру. На Т2 часто выявляется гиподенсный венчик вокруг каверномы – гемосидероз перифокальной мозговой ткани.
Рисунок 2. МРТ (Т1): кавернозная ангиома ствола головного мозга.
При наружно-очаговом кровоизлиянии из
каверномы можно использовать и метод МСКТ, однако в основном для выявления
самого кровоизлияния, так как зачастую субстрат кавернозной мальформации
разглядеть при помощи МСКТ бывает сложно.
МСКТ обладает низкой чувствительностью и специфичностью в выявлении каверном. Вне кровоизлияния по МСКТ могут определяться слабогиперденсные участки, не накапливающие контраст и не имеющие перифокального отека. В 40-60% каверномы содержат кальцинаты (рисунок 3).
Рисунок 3. МСКТ: кавернозная ангиома левой височной доли.
Что касается селективной церебральной ангиографии, то её информативность также невелика ввиду низкой скорости кровотока в каверноме. В подавляющем большинстве случаев кавернозная ангиома не видна на церебральной ангиографии, лишь изредка в венозной фазе можно увидеть контрастирование дренирующих каверному вен.
Дополнительных исследований при каверноме, как правило, не требуется.
В случае маскировки кавернозной ангиомы кровоизлиянием при стабильном состоянии больного необходимо дождаться лизиса кровоизлияния и повторить МРТ головного мозга, на которой спустя 3-5 недель, как правило, уже можно увидеть каверному.
Профилактика
Специфических методов профилактики кавернозных ангиом головного мозга не существует ввиду их врождённого происхождения. При появлении каких-либо новых и необычных симптомов необходимо выполнить МРТ головного мозга и проконсультироваться у невролога.
Лечение кавернозных мальформаций
Основной вид лечения каверном головного мозга – хирургический. Однако выставить показания для хирургического лечения зачастую непросто. Дело в том, что в большинстве случаев кровоизлияний из каверномы неврологическая симптоматика минимальная, а случаи грубых неврологических расстройств встречаются только при редких обширных кровоизлияниях, а также при кровоизлияниях из каверном глубинных отделов головного мозга, либо каверном ствола. По сути единственным неоспоримым показанием для удаления каверномы может служить медикаментозно-резистентная эпилепсия, связанная с наличием каверномы. В случаях же кровоизлияний из каверномы подход к установлению показаний к лечению строго индивидуальный.
Если кавернома располагается вне функционально значимых зон головного мозга, поверхностно, то имеет смысл предлагать пациенту хирургическое лечение, так как оно будет сопряжено с минимальными рисками осложнений. Если кавернома локализуется глубоко, в функционально значимых зонах, но ведёт себя агрессивно (кровоточит, вызывает эпилептические припадки), то хирургическое лечение также оправдано. В случае бессимптомного течения труднодоступных каверном (случайные находки на МРТ) оперативное лечение не показано.
При труднодоступных каверномах возможно проведение радиохирургического лечения, хотя сведения о его эффективности противоречивы. При применении этого метода больного необходимо информировать о сроках наступления излечения, которые составляют несколько лет, а также о риске развития осложнений, таких как формирование лучевых некрозов.
Результаты лечения каверном головного мозга зависят от многих факторов, в первую очередь от их локализации. При локализации каверном вне функционально значимых зон результаты лечения обычно хорошие.
Летальные исходы при кавернозных ангиомах наблюдаются крайне редко, в основном при кровоизлияниях из них в такой локализации, как ствол головного мозга, базальные ядра и область гипоталамуса.
Дубовой Андрей Владимирович 