Внезапная сердечная смерть

Внезапная сердечная смерть – это смерть от болезней сердца в течение 1 часа после начала клинической симптоматики (чаще всего, боли в грудной клетке, аритмии или одышки).

• Причины внезапной сердечной смерти

Основные причины внезапной сердечной смерти – инфаркт миокарда и самый опасный тип аритмии - желудочковая тахикардия. К внезапной сердечной смерти может привести закупорка тромбом крупной артерии – например, устья левой коронарной артерии. Развивается ишемическое поражение, которое может привести к желудочковой тахикардии.

При желудочковой тахикардии у человека внутри сердца формируется очаг возбуждения, генерирующий внеочередные электрические импульсы. Быстрые неэффективные волны сокращений желудочков приводят к тому, что сердце теряет мощность, не открывается аортальный клапан. Кровь не выходит в аорту, не поступает в головной мозг, что приводит к быстрой смерти.

Риск развития желудочковой тахикардии повышается при наличии врожденной молекулярной патологии в строении ионных каналов клеток сердца, которая проявляется удлинением интервала QT на ЭКГ и синдромом Бругада. 

Врожденные аномальные пути проведения сердечного импульса, в частности, наблюдаемые при WPW-синдроме (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта) также могут быть причинами фатальной аритмии и внезапной сердечной смерти.

Другими причинами внезапной сердечной смерти служат нарушения строения питающих сердце коронарных артерий, врожденное утолщение стенок сердца (гипертрофическая кардиомиопатия), воспалительные заболевания сердца (миокардит) и поражения сердечных клапанов.

• Оценка риска возникновения желудочковой тахикардии

Краеугольный камень профилактики внезапной смерти - оценка риска развития инфаркта миокарда и жизнеугрожающих аритмий, в первую очередь, желудочковой тахикардии. Ключевое значение играет внимательнейший анализ электрокардиограммы. Нужно проанализировать на кардиограмме то, на что редко обращают внимание – длину интервала QT и наличие сочетания блокады правой ножки пучка Гиса с повышением сегмента ST. Если это есть, то имеется синдром Бругада, который сопряжён с риском сердечной смерти. Длинный интервал QT означает, что риск желудочковой тахикардии высокий. Также необходимо изучить возможность наличия в сердце дополнительных пучков проведения электрического импульса (в частности, синдрома WPW).

Изучая ЭКГ, кардиолог анализирует, что происходит в сердце, и оценивает риск. Изменения на кардиограмме позволяют судить об особенностях строения ионных каналов внутри клеток сердца. Все синдромы внезапной смерти часто связаны с генетическими особенностями. У отдельного человека могут быть разные варианты ионных каналов. Например, определенный тип их строения позволяет сердцу работать лучше в необычных режимах, но при этом может быть сопряжен с риском внезапной сердечной смерти.

После того, как врач выяснил, есть ли патология строения ионных каналов и есть ли в сердце дополнительные патологические пучки проведения, он может оценить риски развития внезапной смерти. В ряде случаев нужно сделать генетический анализ. Иногда, когда это очень важно для карьеры (к примеру, пациент лётчик или спортсмен), можно идти и глубже, чтобы ещё лучше проанализировать ситуацию. И после того, как кардиолог суммирует всю информацию о рисках, симптомах, о семейном анамнезе, то он может правильно выстроить концепцию профилактики как смерти от тромбоза, инсульта или инфаркта, так и конкретно желудочковой тахикардии.

• Лекарственная терапия при профилактике внезапной смерти

К сожалению, в профилактике внезапной сердечной смерти, связанной с желудочковой тахикардией, лекарственные препараты практически не эффективны. Мы часто видим медицинские ошибки, когда в том числе и детям, и спортсменам назначают бета-блокаторы и антиаритмические препараты в надежде на то, что они предотвратят внезапную сердечную смерть. Но никаких данных о том, что хоть какое-то лекарство может предотвратить внезапную сердечную смерть, нет.

• Кардиовертер-дефибриллятор

В случае, если у пациента с серьёзным удлинением сегмента QT, или с синдромом Бругада, или с высоким риском внезапной сердечной смерти были обмороки, то обязательно нужно ставить кардиовертер-дефибриллятор. Это устройство, которое способно спасти человеку жизнь. Если разовьётся та самая желудочковая тахикардия, устройство произведёт дефибрилляцию. Кардиовертер-дефибриллятор отличается от электрокардиостимулятора. Последний страхует сердце в случае отсутствия очередного сокращения, то есть может простимулировать сердце слабым током в том случае, если оно перестало биться. Но электрокардиостимулятор не может помочь в случае «шторма», который возникает при фибрилляции желудочков. Кардиовертер-дефибриллятор обладает существенно большей мощностью и восстанавливает ритм в случае очередного обморока.

При наличии дополнительных пучков проведения сердечного импульса возможно их устранить с помощью эндоваскулярной операции - радиочастотной абляции.

Предотвращению инфаркта миокарда, который также может быть причиной внезапной сердечной смерти, посвящена отдельная статья.

• Внезапная смерть у спортсменов

Основная причина внезапной сердечной смерти у атлетов – та же желудочковая тахикардия. Специфические причины следующие:

Гипертрофическая кардиомиопатия, или утолщение стенок сердца (межжелудочковой перегородки). В толстой межжелудочковой перегородке круг аритмии (желудочковой тахикардии) закручивается намного проще.

Commotio cordis - удар в грудную клетку, который тоже может привести к внезапной смерти. И здесь механизмом будет та же самая желудочковая тахикардия, которую провоцирует удар.

• Обследование спортсменов

Для начала надо самым скрупулёзным образом изучить кардиограмму. Спортсменам с удлинением интервала QT даётся отвод от спорта. Для многих атлетов - это настоящая трагедия, так как их не обследовали в детстве, они занялись спортом и далеко продвинулись. Увеличение сегмента QT и наличие синдрома Бругада - это в основном наследственное состояние, хотя оно бывает и приобретённым. Сегодня детей, которые планируют посвятить жизнь спорту, необходимо тщательно обследовать и очень внимательно изучать их кардиограмму.

Помимо ЭКГ нужно сделать эхокардиографию, чтобы исключить утолщение стенок сердца – ту самую гипертрофическую кардиомиопатию, которая повышает риск внезапной смерти.

У спортсменов может отмечаться небольшое утолщение стенок сердца, которое не связано с болезнью или с риском внезапной сердечной смерти, а связано с занятием спортом. В случае болезни речь идёт о существенной гипертрофии межжелудочковой перегородки - более 13-14 мм. На фоне занятий спортом межжелудочковая перегородка крайне редко утолщается больше 12,5 мм. Более сильное увеличение требует особого подхода.

Есть интересные ситуации, когда мы видим умеренное утолщение от 12,5 мм до 14 мм. Тут непонятно, каковы риски, и надо принять во внимание многие обстоятельства. Порой пациентам-спортсменам очень важно продолжать карьеру, ошибка с диагнозом и переоценка риска могут стать фатальными – человек утратит всё, чего он смог достичь. Когда утолщение стенки сердца умеренное, и человек хочет продолжать заниматься спортом профессионально, необходимо выполнить молекулярную диагностику, оценить наличие мутации в генах, кодирующих белки сердца. Причём именно мутации, а не полиморфизмы! Это существенно более сложное исследование. Лабораторий, в которых его можно провести, единицы. Наличие мутаций означает высокую вероятность болезни. В некоторых случаях проводится МРТ сердца. Оно позволяет увидеть, есть ли нарушение кровоснабжения и функционирования межжелудочковой перегородки. Иногда необходимо МРТ исследование с контрастом, позволяющее увидеть патологическое контрастирование межжелудочковой перегородки. Это скажет о том, что перед нами не физиологическая, а патологическая ситуация, связанная с гипертрофической кардиомиопатией.

Спортсмены, их тренеры и врачи также должны проходить инструктаж в отношении профилактики commotio cordis – сотрясения сердца. Они должны знать, что удар в область сердца, который сопровождается ухудшением самочувствия, требует совершенно особого отношения, смерть может наступить достаточно быстро. Это те ситуации, когда нужно принимать решение о возможном исключении спортсмена из состязаний и экстренной госпитализации, даже несмотря на небольшую, казалось бы, клиническую симптоматику в виде одышки, сопровождающейся болью в грудной клетке.

• Принципы профилактики внезапной смерти в Ильинской больнице

В Ильинской больнице мы придаем особое значение профилактике внезапной смерти. Нужно понимать, каков риск, есть ли необходимость углубляться в «тонкие» и дорогостоящие методы исследования, зависит ли от наличия факторов риска карьера человека и вся его жизнь. Например, если человек не занимается спортом активно, то ровно такие же изменения могут и не представлять никакой угрозы для его жизни. В этом случае достаточно, чтобы этот пациент просто следовал правильному образу жизни, следил за своим артериальным давлением, за холестерином.

При обнаружении высокого риска жизнеугрожающей желудочковой тахикардии мы устанавливаем пациентам кардиовертер-дефибриллятор. Это устройство может сохранить жизнь при развитии фатальной желудочковой тахикардии.

На примере внезапной сердечной смерти мы видим всю сложность медицины. Здесь переплетаются сама болезнь, которая может быть совершенно по-разному выражена, риски, которые могут быть и не связаны с этой болезнью, а также отношение пациента к проблеме, и то, чем живёт пациент, как он смотрит на свою жизнь.  

Все решения о том, как мы будем предотвращать внезапную сердечную смерть, должны приниматься с учётом мнения пациента.