Синдром Маршалла (PFAPA/Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) — это аутовоспалительное заболевание, характеризующееся периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и/или шейным лимфаденитом.
Манифестация заболевания в большинстве случаев приходится на возраст до 5 лет, саморазрешение состояния наступает в подростковом возрасте.
Патогенез заболевания на настоящее время остается неясным. Универсальных генетических дефектов у пациентов с PFAPA не описано, и данное состояние относится к полигенным аутовоспалительным заболеваниям. Специфических лабораторных данных для PFAPA-синдрома также нет. Во время приступа в периферической крови наблюдаются признаки умеренного лейкоцитоза с повышением уровня моноцитов, нейтрофилов, снижение лимфоцитов, эозинофилов; тромбоцитоз, а также повышение СОЭ, СРБ, сывороточного амилоида А, S100A8/A9 и S100A12.
Диагностические критерии синдрома PFAPA, предложенные G.S. Marshall et al., включают:
Рецидивирующие приступы лихорадок с манифестацией до 5 лет.
Поражение верхних отделов респираторного тракта без признаков инфекции, а также (минимум один симптом):
афтозный стоматит;
шейный лимфаденит;
признаки фарингита/тонзиллита.
Исключение циклической нейтропении.
Отсутствие симптомов в межприступный период.
Соответствующее возрасту физическое и нервно-психическое развитие.
Диагноз синдрома Маршалла (PFAPA) всегда был отнесен к детскому возрасту (до 5 лет), но в последнее время все чаще и чаще появляются клинические случаи и публикации о том, что заболевание может возникать и у детей старшего возраста, а также во взрослом возрасте.
Существующие в настоящее время критерии синдрома Маршалла/PFAPA направлены на диагностику заболевания у детей, в связи с чем коллеги из Италии (Research Center of Systemic Autoinflammatory Diseases, Siena, Italy) провели сравнительное исследование групп взрослых пациентов с синдромом Маршалла (PFAPA) и лихорадкой неясного генеза.
На основании проведенного исследования были определены критерии диагностики синдрома Маршалла у взрослых (старше 16 лет) пациентов:
Рецидивирующие подъёмы температуры тела.
Эритематозный фарингит и/или шейный лимфаденит.
Повышение воспалительных маркеров.
Бессимптомные интервалы.
Возраст: более 16 лет.
Исключение инфекционных, аутоиммунных, онкологических заболеваний, а также монотонных форм аутовоспалительных заболеваний.
Мазок из зева без значимого инфекционного высева.
Противомикробная терапия неэффективна.
Путь к решению проблемы (выздоровлению/стабилизации/ремиссии), назначению адекватной терапии обязательно лежит через верный диагноз.
Козлова Анна Леонидовна 